神经研究:极后区综合征:发生率、诊断标准和严重程度

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收藏于 : 2020-06-29 11:03   被转藏 : 2       转藏到我的文章库

极后区又称最后区,位于第四脑室底后部水平、孤束核和延髓的背侧面,是脑室周围器官之一。极后区内含小神经细胞、神经胶质细胞和许多突触, 连接下丘脑与脑干其他核团,与中枢神经其他部位具有广泛的传入与传出联系,参与机体心血管活动、体液平衡及脑脊液生成的调节。极后区主要由缺乏紧密连接的有孔毛细血管供血,且缺乏正常的血脑屏障,对许多不能进入其他脑组织的蛋白质、多肽具有通透性。此区的星形胶质细胞富含水通道蛋白4(AQP4)抗原,因此容易成为AQP4抗体损伤的部位。极后区综合征(Area postrema syndrome,APS)是指无法用其他原因解释的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐(intractable nausea or vomiting and hiccups,INH)。


2015年国际视神经脊髓炎诊断小组(the international panel for neuromyelitis optica diagnosis,IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)诊断标准,指出NMOSD有6个核心临床症候:视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。极后区综合征是其中一个重要的核心症候。


来自梅奥诊所的Shosha等学者研究了INH在AQP4-IgG阳性NMOSD患者中的发生率,持续时间和严重程度,并提出了APS的诊断标准和严重程度分级。


分析AQP4-IgG血清阳性NMOSD(n=430)的国际数据库结果显示,孤立性APS发作的出现率很高(首发7.1%-10.3%;复发9.4%-14.5%)。每100名患有157次APS发作,恶心(n=127,81%)持续中位数为14天(范围2-365天),呕吐(113,72%)出现中位数为5次/d(2-40次),持续1-20分钟,呃逆(102%,65%)持续中位数为14天(2-365天)。免疫治疗后症状完全好转。


基于上述结果,作者得出结论:孤立性APS发作在NMOSD起病和病程中常见。 本次提出的诊断标准将有助于临床医生识别APS。如果发现延髓背侧病灶,则可以在48小时之前诊断APS发作。准确诊断和评估APS发作严重程度将有助于NMOSD临床研究的结果判定。


(图1:不同人种NMOSD患者APS发生率)


(图2:伴APS的AQP4-IgG阳性NMOSD患者的MRI表现)


表1  AQP4-IgG阳性NMOSD极后区综合征诊断标准

1. 急性或亚急性起病的恶心、呕吐和呃逆(单独出现或合并其他症状),发作性或持续性

2. 症状存在≥48h[A],对症治疗[B]并不能完全好转

3. 排除其他病因[C]

如患者满足1-3,但AQP4-IgG结果未知,强烈建议进行检测

A:如MRI可见极后区新发病灶,则症状存在时间短(<24h)时也需考虑

B:静脉补液,止吐药物,呃逆治疗

C:代谢紊乱(例如低钠血症,肝功能异常,肾功能障碍),胃肠道功能障碍,生物化学异常,中枢神经系统结构性病变(例如肿瘤,中风),纵隔病变,典型偏头痛或精神性进食障碍。)

 

表2  极后区综合征严重程度分级

在过去的24h

在100例患者157次APS发作中的百分比

恶心分级


0:无

19

I:总时程[A]≤3h

15

II:总时程3-6h

13

III:>6h或持续性

53

呕吐分级


0:无

28

I:≤4次发作/d

29

II:4-7次发作/d

28

III:≥8次发作/d[B]

15

呃逆分级


0:无

35

I:总时程[A]≤3h/d

20

II:总时程3-12h/d

17

III:>12h或持续性[B]

28

极后区综合征严重程度分级


正常:0级

0

轻度:1个或2个I级

19

中度:1个或2个II级,或3个I级

24

重度:≥1个III级,或3个II级

57

A:可为发作性;B:或出现脱水,电解质紊乱或危及生命的情况


[参考文献]

1. Shosha E, Dubey D, Palace J, Nakashima I, Jacob A, Fujihara K, Takahashi T, Whittam D, Leite MI, Misu T, Yoshiki T, Messina S, Elsone L,Majed M, Flanagan E, Gadoth A, Huebert C, Sagen J, Greenberg BM, Levy M, Banerjee A, Weinshenker B, Pittock SJ. Area   postrema   syndrome :   Frequency ,   criteria , and   severity   in   AQP4-IgG-positive   NMOSD . Neurology. 2018 Oct 23;91(17):e1642-e1651. 

2.  郭起峰, 宋丹丹, 王睛睛, 王志伟, 刘建国, 戚晓昆.以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病14例临床分析.中华内科杂志. . 2017;56(5):358-362.


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文章点评
  • 藏家011
    1楼 2020-06-29 22:18

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