名医名方 张锡纯 遗传性痉挛性截瘫

名医名方 张锡纯 治疗遗传性痉挛性截瘫

张锡纯（1860～1933），字寿甫。河北盐山人。少时广涉浓猎经史子集，读书之暇随父习医。1893年第二次参加秋试，再次落弟。此时张氏开始接触西医及其它西学。受时代思潮的影响，张氏萌发了衷中参西的思想，遂潜心于医学。1900年前后十余年的读书、应诊过程，使他的学术思想趋于成熟。1909年，完成《医学衷中参西录》前三期初稿，此时他年近50，医名渐着于国内。1912年，德州驻军统领聘张氏为军医正，从此他开始了专业行医的生涯。1918年，奉天设近代中国第一家中医院——立达医院，聘张氏为院长。1928年春，张氏携眷至天津，援徒并开业行医。组织中西汇通医社，传播学术。张锡纯主张衷中参西，汇通中西医学。而他在临床医学上有很深的造诣，疗效卓绝，屡起沉疴危证。张锡纯与张山雷、张生甫“三张”，为医界公认的名医。 

遗传性痉挛性截瘫 

遗传性痉挛性截瘫，为常染色体隐性遗传，是遗传性共济失调(脊髓型)中的一种疾病，以侵犯脊髓后索及侧索为主。临床上多数在儿童及少年期起病，婴幼儿偶见，最迟至30岁。首发症状为两下肢共济失调，继而发展到双上肢共济失调，言语不清或暴发性语言，视听力减退，反应迟钝。80％的患者伴有弓形足、爪形趾、脊柱侧弯与前凸等畸形。90％的患者伴有器质性的心脏改变，心脏杂音，异常心电图和心脏扩大。电子计算机体层扫描或核磁共振检查提示脊髓变细、萎缩，小脑和脑干亦有不同程度萎缩。诊断根据起病于儿童及少年，进展缓慢，从下肢向上肢发展，典型的脊髓后索、侧索及小脑症状，骨骼系统的畸形，心脏器质性损坏等可以确诊。不典型病例通过电子计算机体层扫描和核磁共振提示脊髓、小脑萎缩可资诊断。 

遗传性痉挛性截瘫属中医"痿证"范畴，有肺热津伤、湿热浸淫、脾胃亏虚、肝肾亏损之分。病理机制与五脏内伤皆有关系。治疗上应分标本缓急、扶正祛邪、育阴潜阳、熄风通络为主。镇肝熄风汤适用于肝肾亏损型。 

镇肝熄风汤加减：怀牛膝30克，生赭石30克，生龙骨15克，生牡蛎15克，生龟板15克，生白芍15克，玄参15克，天门冬15克，川楝子6克，茵陈6克，当归10克，熟地15克，知母10克。

面色萎黄不华，心悸怔忡，加黄芪、党参、鸡血藤；久病阴损及阳，症见怕冷、小便清长，可加紫河车粉；热甚，加枸杞子、砂仁。

根据《上海中医药杂志》，1999，(4)：16，刘云等报道：镇肝熄风汤合脉络宁治疗遗传性痉挛性截瘫疗效甚佳。处方：玄参、白芍、怀牛膝、代赭石、炒当归、女贞子、旱莲草、地鳖虫、地龙、乌梢蛇、鸡血藤、生地、山栀等。每日1剂，分2次口服，并配合脉络宁注射液静脉滴注，每日1次，18天为1个疗程。

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