李惠萍：2018年IPF诊断国际指南更新要点

笔者认真阅读了全文，比较了2011年3月同样也是这四大学会(ATS/ERS/JRS/ALAT)在美国呼吸危重症杂志发表的IPF诊治指南^[2]中关于诊断方面的更新和变化，点滴体会与大家分享。

关于IPF的定义：无更新

IPF是一种原因不明的，局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。其病因不明，主要发生于老年人，组织学和(或)影像学表现为寻常型间质性肺炎(UIP)

诊断标准：HRCT表现仍是最主要的诊断线索；

对肺活检的要求降低

IPF影像学表现分级

2018更新指南根据UIP的HRCT表现分级，UIP型中25%患者可能没有症状，HRCT检查可以早期发现异常，少数患者可能出现纵膈淋巴结增大；新增不确定UIP，大约30%CT不典型患者的组织学符合UIP，但HRCT不符合UIP或者可能的UIP，对于此类患者建议做俯卧位CT检查以除外肺不张；此外，对于不符合UIP的其他诊断则更加细化。

IPF的HRCT分级

病理诊断分级：组织学分级与影像学一致分为四级

病理诊断标准分级

关于肺活检

对于首次就诊怀疑IPF、HRCT呈现典型的UIP型，建议不做外科肺活检、纤维支气管镜肺活检以及经纤维支气管镜冷冻肺活检；对于其他HRCT表型，建议做外科肺活检，而对经纤维支气管镜肺活检以及冷冻肺活检均未达成一致的意见。

经胸腔镜肺活检(VATs)优于开胸肺活检(SLB)；是否进行肺活检要充分评估患者病情和可能的获益；多点取材、标本保护、多种染色方法应用以除外其他疾患等都很重要。

关于支气管肺泡灌洗(BAL)

对于首次就诊的原因不明的ILD，怀疑IPF，HRCT为典型的UIP，建议不做BAL细胞学分析；而对于HRCT分级为可能及其以下分级的病例，可以做BAL的细胞学分析。

关于血清学标志物检测

对于初诊疑似IPF的患者，不推荐测定血清 MMP-7、SPD、CCL-18或 KL-6等标志物以与其他ILDs相鉴别。

2018指南

精辟

综上，2018年IPF诊断指南主要的推荐意见如下：

对于初诊怀疑IPF的不明原因ILD患者，需要详细了解病史，常规检测血清学自身抗体尽可能除外CTD和其他ILDs；建议多学科讨论(MDD)、不推荐测定血清 MMP-7、SPD、CCL-18或 KL-6等标志物以与其他ILDs相鉴别

对于初诊怀疑IPF的不明原因ILD，HRCT表现为可能UIP、不明确UIP、其他非UIP诊断的患者，建议行BAL细胞学分析、外科肺活检，而对经支气管镜肺活检和冷冻肺活检并未形成推荐意见；

对于初诊怀疑IPF的不明原因ILD，HRCT表现为UIP型，建议不做以下有创检查：BAL细胞学分析、外科肺活检、经支气管镜肺活检和冷冻肺活检。

更新后的指南特点：

纳入了新的研究证据，较2011指南更为细化，观点更为明确，更易于临床操作。

参考文献

1. Raghu G，et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibross. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med Published Online: Sep 2018

2. Raghu G，et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med Published Online: Mar 2011

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